幼儿类风湿的病因，临床症状，诊断方法

来源：太原妇科医院 作者：山西民生医院 发布时间:09-10-16 热度：

小儿类风湿病是一种较为常见的全身结缔组织病，其主要临床症状为较长期不规律的发热，及大、中、小关节肿痛( 特别是指趾小关节 )，日久可生成关节畸形，常伴有旰、脾和全身淋巴结肿大、贫血和自细胞增高等。患儿的年龄愈小，其临床病状愈偏于全身病状，年长病儿或成年患者则较多限于关节症状。所以，在儿科常称为类风湿病，这比之前用的"类风湿性关节炎，名称比较全面。 

小儿类风湿病与成人慢性类风湿性关节炎之间仍寄生着较多的区别。如口有较多的全身表现( 弛张热，皮疹，肝脾淋巴结肿大，白细胞总数显著变多等 )，而关节病变较轻，偶有伴发虹膜睫状体炎、心包炎、颈椎受累等症；另一角度小儿皮下结节较为少见，类风湿因子阳性率较低。

【病因】

至今不完全明了，通常以为与变态反应甚至自身免疫有关。可能是因病毒，支原体或其他病原的持续感染，使本身的lgG发生变性成为抗原，刺激机体产生所谓类风湿因子抗体，这种抗体属于IgM类。血清中一个分子的类风湿因子与5个自身抗原IgG结合生成一种复合物，这种复合物具有抗原抗体反应的全部特征，沉淀在全身组织中，尤其是关节、滑膜，之后激活补体，吸引中性粒细胞并释放其溶酶体中的酶( 蛋白分解酶 )，引发血管基底膜以及邻近组织包括关节滑膜的伤害。

【病理】

本病的病理变化主要发生于关节，但也可以涉及其他位置的结缔组织。关节内滑膜首先受侵，早期有充血、水肿及淋巴细胞浸润，继而滑膜增厚呈绒毛状，最终生成肉芽组织。关节周围软组织亦肿胀。炎症继续发展，肉芽组织从关节软骨边缘处的滑膜开始渐向软骨面伸展，最终将软骨面覆盖，遮断了软骨从滑囊液中摄取营养，所以，软骨表面发生溃疡。同时软骨下的骨髓内也有淋巴细胞浸润和肉芽组织生成，将软骨剥脱。最终软骨表面的肉芽组织纤维化甚至骨化，使上下关节融合而强直。关节附近的骨骼呈脱钙和骨质疏松，肌肉萎缩，关节囊和韧带也可以被肉芽组织侵袭，引发关节脱位。

另外还可看见皮下结节、心肌炎、心包炎、虹膜睫状体炎等。

【临床表现】

可发生在各个年龄段，但以2～4岁和8～10岁病发最多。女多于男。

发病可分三型：

一、全身型( Still氏病 ) 　常见于幼儿，男女均可得病。主要症状为发热、皮疹，关节炎和其他脏器受累的特征。发热呈弛张热型，一日内可表现出一次或两次高峰，高热可达40℃之上，每天波动可达3～4℃，发热前可伴有寒战。发热期间病情较严重，热退后患儿通常情况下转佳。发热可持续数周或数月，常自然缓解，但易复发。 　　发热期间常伴皮疹，皮疹呈多形性，为散在的大小不等的红斑，偶可融合成片，或呈环形红斑，皮疹出现时间短暂，易复发，以躯干常见，也可以见于四肢甚至手掌和足底。

关节炎症状通常较轻，多表现在多关节受累，也有全无关节病状。患儿多有程度各异的肝、脾、淋巴结肿大。个别病例会有胸膜炎、心包炎或心肌炎。

二、多发关节型 　此型表现类似成人型类风湿性关节炎，开始仅1～2个关节受累，早期为游走性，渐渐成为固定性对称性多关节炎。主要侵犯小关节为本型的特点，近端指间关节最常发病，其次为掌指、趾关节，大关节也可以累及如膝、踝、腕、肘、髋、脊椎，尤其是颈椎等关节。本型起病多缓慢，个别发病急骤。病初局部酸痛、晨僵，之后关节肿胀，热，痛，渐渐变成梭形，活动受限，膝、肘、指、腕部呈固定屈曲位。个别病例只痛不肿或肿而不痛。关节附近的肌肉痉挛，继而发生萎缩，终至病变关节变形而发生畸形和强直，关节变形常见于发病半年至一年之久，此时疼痛即减轻。若身体其它位置如颈椎关节受累可引发颈项疼痛及强直，颞颌关节受累常引发咀嚼障碍。 　　全身症状轻微，唯有低热、无力、食欲降低、轻度贫血及轻度肝、脾、淋巴结肿大。

个别患儿于关节附近有皮下结节。类风湿因子可为阳性。 　　

三、单发关节型 　仅个别关节受累(常为一个)，主要累及大关节如膝、踝、肘等处。
关节可呈慢性炎症过程或反复发生，但很少引发关节活动严重受限。本型中个别病例在关节受累的同时或之后会有虹膜睫状体炎，有时成为本型的首发病状。全身病状轻微，会有低热、乏力、轻度贫血及肝脾淋巴结肿大。
　　
    【诊断】

患儿如有长期持续的对称性多关节炎，并以小关节为主，最终造成关节畸形的典型症状，通常诊断不难．但小儿以全身型经常使用，特别在幼儿可只有发热而无大家都知道关节病状，易被误诊。故如有长期间歇性发热，一过性多形性皮疹，肝脾淋巴结肿大，白细胞总数增高，而又找不到感染病灶者应考虑本病。若发现患儿晨起有关节僵硬，多活动后症状减轻现象，更可帮助诊断。应进一步作有关实验室检测及骨关节X线检查以求确诊。